儿童腹型过敏性紫癜的内镜特点及治疗

儿科助手 2021-06-09 06:19:27

儿童腹型过敏性紫癜的内镜特点及治疗

       过敏性紫癜Henoch-SchönleinpurpuraHSP是一种常见的全身性血管性变态反应临床表现主要为皮肤紫癜黏膜出血可伴或不伴腹痛关节痛肾脏损害等据国外统计每年儿童发病率约在8~20/10其中<5岁患儿约占50%以消化道症状为主要表现的HSP称为腹型HSP其中部分病例是以消化道症状为首发症状不出现皮肤紫癜给临床医师的诊断带来一定的难度腹型HSP的主要诊断依据来自于消化内镜的检查内镜检查可以在直视下观察消化道病变情况并能取活检HSP累及胃肠道的早期诊断有无可替代的价值

 

一、儿童腹型HSP的临床表现

HSP的诊断标准采用2010 年年欧洲抗风湿病联盟国际儿科风湿病学试验组织欧洲儿科风湿病学会EULAR/PRINTO/PRES制定的HSP诊断标准包括可触性皮疹必要条件伴以下任何1条症状①弥散性腹痛②任何部位活检示IgA沉积③关节炎/关节痛④肾脏受损表现血尿和/ 或蛋白尿)。腹型HSPHSP51%~74%临床表现为恶心呕吐腹痛黑便或便血等消化道症状腹痛的特征为弥漫性位于脐周或上腹部疼痛性质呈阵发性绞痛或持续性钝痛餐后疼痛加剧类似于肠绞痛而体格检查时腹部体征多不明显腹部较软多不需要手术治疗但是以消化道症状为首发表现的HSP患儿往往易被误诊为急腹症或胃肠炎临床对症治疗后效果不佳部分患儿合并有上消化道出血时病情往往较重必要时需要内镜或外科手术治疗严重者可出现肠出血肠穿孔等并发症甚至出现胆囊炎胰腺炎等情况

二、儿童腹型HSP内镜特征

HSP累及肠道者的典型症状包括腹痛便血呕吐等皮肤紫癜先于胃肠道表现的病例诊断往往相对较易而以胃肠道受累为首发症状的HSP患儿疾病初期缺乏典型的皮损诊断困难消化内镜的应用可以早期直观地观察到腹型HSP患儿的肠道改变评估病情腹型HSP内镜下胃肠黏膜特点为黏膜紫癜样改变糜烂和溃疡典型者为紫癜样斑点多为孤立性出血红斑稍隆起斑点之间可见相对正常黏膜

1.腹型HSP患儿的胃镜下表现

2007 年国内报道57例腹型HSP患儿的胃镜特征所有患儿均有不同程度的胃十二指肠黏膜充血水肿最主要表现为略高出于黏膜的点状或斑点样出血甚至成片状环状出血其次为黏膜糜烂溃疡伴出血糜烂或溃疡呈多发不规则性弥漫性出血相对较少部分病例可同时出现2 种或以上病变主要累及部位为十二指肠降部96.5%多发糜烂溃疡伴出血大多位于此处病变相对严重其次为十二指肠球部56.1%胃窦部病变占31.6%主要为胃窦部位斑点状出血为主而明显糜烂溃疡较少食管部位累及较少仅占1.8%另外一项研究报道62例腹型HSP患儿行胃肠镜检查胃肠黏膜呈不同程度的水肿黏膜下出血点在水肿的基础上可见稀疏散在或节段性较为密集的鲜红或暗红黏膜瘀斑少数融合成片形状不规则略隆起周边圆钝部分破溃黏膜呈现表浅溃疡或糜烂病灶大小深浅不等有的呈雪花状多发性小溃疡有轻微渗血黏膜较脆触之易出血病灶之间的黏膜基本正常食管黏膜未见明显改变胃黏膜病变一般较轻仅有黏膜下出血点病变周围黏膜基本正常十二指肠降段黏膜病理改变最为严重球部次之

胃窦部出血,活检示粘膜充血红细胞外渗


2015 年国外报道111岁上消化道出血男孩胃镜提示食管炎食管稍有糜烂轻度胃炎然后在十二指肠可见弥漫性斑疹呈紫红色的渗血斑十二指肠降部最为明显并伴有黏膜桥形成2 天后患儿下肢及臀部出现紫癜样皮疹明确诊断为腹型HSP多项研究表明腹型HSP患儿内镜下表现多为高出于黏膜表面的点片状充血严重者伴有糜烂及溃疡病灶之间黏膜正常最常受累的部位为十二指肠降部食管黏膜受累发现很少

2.腹型HSP患儿的肠镜下表现

腹型HSP累及肠道者最初于1984年报道1994年首次报道HSP患儿的回盲瓣也有受累2005年国内报道51例HSP患儿内镜检查结果回肠末端黏膜广泛充血水肿糜烂伴有浅溃疡黏膜较脆触之易出血结肠部可见间断性肠黏膜表面充血糜烂结肠黏膜病变改变以回盲部和升结肠为重溃疡多在0.5~1.2 cm之间少数可达2.0cm部分溃疡融合成片并有黏膜下积血或血肿形成横结肠乙状结肠病变较轻2009年报道腹型HSP患儿结肠镜下表现与胃镜类似但黏膜病变的分布却有所不同结肠多表现为瘀点水肿和红斑而溃疡结节样改变和黏膜下血肿最常见于终末回肠结肠改变未出现狭窄但终末回肠有1 例患儿出现狭窄溃疡与上消化道改变类似但更偏大一些腹型HSP结肠病变中最常累及部位包括直肠80%),终末回肠60.1%),横结肠受累最少3.7 %)。其他如盲肠5.1%),升结肠4.5%),降结肠4.5%),其中以终末回肠受累最为严重

结肠降部出血,活检示粘膜充血红细胞外渗


3.腹型HSP患儿胶囊内镜下表现

2006 年国外报道1例12 岁男孩间断上下肢紫癜皮疹3个月伴有关节痛和腹痛经激素治疗后患儿便血和腹痛症状持续存在一系列腹部平片和CT显示回肠和盲肠明显增厚但无肠套叠或穿孔征象胃肠镜检查提示十二指肠球部出血十二指肠其他部位以及空肠回肠和结肠呈现弥漫性水肿溃疡甚至坏死黏膜活检明确诊断为过敏性紫癜予激素治疗后1周皮疹和腹痛均改善入院治疗后3周行胶囊内镜检查显示空肠黏膜严重红斑和水肿4个月后再次复查胶囊内镜显示以前的红斑和水肿已经消失胶囊内镜作为一种有用的工具有助于找到小肠病变能全面评估CT无法发现的小肠病变帮助诊断2014 年报道胶囊内镜在2 例伴有腹痛的IgA 血管炎过去认为的HSP患儿中应用均表现皮肤紫癜和腹痛胶囊内镜显示2 例患儿的小肠黏膜多处紫癜样斑疹并且1例患儿小肠还出现溃疡严重处伴有出血2例患儿在服用激素后均症状缓解因此胶囊内镜作为一种无创性检查手段对腹型HSP有着独特的诊断优势有助于及早发现小肠病变评估病情并指导治疗

胶囊内镜示空肠红斑和肠皱襞水肿,随访显示先前红斑和水肿的消退


三、儿童腹型HSP的治疗

HSP 的病程多为自限性治疗主要是对症治疗目前尚无统一方案引起HSP的病因较多因此积极寻找致病因素消除或回避致病原是治疗该病的最佳途径

1. 一般疗法

腹型HSP急性期需卧床休息注意营养和水电解质和酸碱平衡腹痛患儿若进食可能会加剧症状但大部分尚能少量进食严重者可能需要肠外营养支持严重腹痛或呕吐时需要注意补充血容量若有感染应予以有效抗生素治疗由于HSP可有纤维蛋白原沉积血液处于高凝状态可使用抗凝药物如肝素钠低分子肝素或尿激酶等

2.激素治疗

糖皮质激素常用于缓解急性HSP的胃肠道症状多个回顾性分析表明口服小剂量糖皮质激素对腹型HSP改善消化道症状是有效的有学者认为严重的胃肠症状常为肾脏受累之先导采用激素治疗使胃肠道症状及时缓解也有助于减少肾脏受累的发生率对于严重胃肠道病变者应用丙种球蛋白甲基泼尼松龙静脉滴注及血浆置换有较好的疗效

3.内镜下治疗

消化内镜的介入治疗应用广泛2013 年国内针对25例HSP 合并顽固性下消化道出血患儿分别给予常规治疗15例及另加肠镜下凝血酶喷洒治疗10例比较两组患儿的治疗效果HSP常规采用激素抗过敏止血等治疗但部分患儿腹痛伴消化道出血症状严重常规治疗效果不佳且激素使用时间长或量大时不利于溃疡愈合加大感染概率研究中使用的凝血酶主要成分为含有巴西矛头蝮蛇的蛇毒分离和纯化的血凝酶稀释喷洒1U血凝酶会在很短时间内将健康成人的出血时间缩短至1/2 或1/3且只具有凝血功能而不改变血液的凝血酶原量内镜下凝血酶喷洒是治疗消化性溃疡出血常用方法之一具有直观操作简便定位准确无创伤见效快等优点该研究表明治疗组患儿腹痛血便等消化道症状改善显著优于对照组大便隐血转阴较对照组快激素用量较对照组少住院时间也短于对照组因此肠镜下凝血酶喷洒治疗儿童HSP 合并顽固性下消化道出血疗效明确可减少激素使用量及住院时间目前使用内镜下喷洒药物治疗腹型HSP报道较少有待进一步研究

综上所述腹型HSP的消化内镜表现具有一定的规律和特点认识这些特点有助于内镜医师早期诊断腹型HSP从而早期治疗腹型HSP同时根据腹型HSP内镜下表现进行严重程度评分以评估疗效并估计预后具有重要的临床指导意义

 

资料来源:

王 玲综述,刘海峰审校儿童腹型过敏性紫癜的内镜特点及治疗.临床儿科杂志,2017,35(12):946-48.

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