儿童腹型过敏性紫癜的内镜特点及治疗

消化界 2022-08-21 08:24:16



儿童腹型过敏性紫癜的内镜特点及治疗


过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura,HSP)是一种常见的全身性、血管性变态反应,临床表现主要为皮肤紫癜、黏膜出血,可伴或不伴腹痛、关节痛、肾脏损害等。据国外统计,每年儿童发病率约在(8~20)/10万,其中<5岁患儿约占50%。以消化道症状为主要表现的HSP称为腹型HSP。其中部分病例是以消化道症状为首发症状,不出现皮肤紫癜,给临床医师的诊断带来一定的难度。腹型HSP的主要诊断依据来自于消化内镜的检查,内镜检查可以在直视下观察消化道病变情况并能取活检,对HSP累及胃肠道的早期诊断有无可替代的价值。


儿童腹型HSP的临床表现


HSP的诊断标准采用2010 年年欧洲抗风湿病联盟、国际儿科风湿病学试验组织、欧洲儿科风湿病学会(EULAR/PRINTO/PRES)制定的HSP诊断标准,包括可触性皮疹(必要条件)伴以下任何1条症状:


弥散性腹痛;

任何部位活检示IgA沉积;

关节炎/关节痛;

肾脏受损表现(血尿和/ 或蛋白尿)。


腹型HSP占HSP的51%~74%;临床表现为恶心、呕吐、腹痛、黑便或便血等消化道症状。腹痛的特征为弥漫性,位于脐周或上腹部,疼痛性质呈阵发性绞痛或持续性钝痛,餐后疼痛加剧,类似于肠绞痛。而体格检查时腹部体征多不明显,腹部较软,多不需要手术治疗。但是以消化道症状为首发表现的HSP患儿,往往易被误诊为急腹症或胃肠炎,临床对症治疗后效果不佳。部分患儿合并有上消化道出血时病情往往较重,必要时需要内镜或外科手术治疗,严重者可出现肠出血、肠穿孔等并发症,甚至出现胆囊炎、胰腺炎等情况。


儿童腹型HSP内镜特征


HSP累及肠道者的典型症状包括腹痛、便血、呕吐等,皮肤紫癜先于胃肠道表现的病例诊断往往相对较易,而以胃肠道受累为首发症状的HSP患儿,疾病初期缺乏典型的皮损,诊断困难。消化内镜的应用可以早期直观地观察到腹型HSP患儿的肠道改变,评估病情。腹型HSP内镜下胃肠黏膜特点为黏膜紫癜样改变、糜烂和溃疡;典型者为紫癜样斑点,多为孤立性出血红斑,稍隆起,斑点之间可见相对正常黏膜。


1.腹型HSP患儿的胃镜下表现


2007 年国内报道57例腹型HSP患儿的胃镜特征,所有患儿均有不同程度的胃、十二指肠黏膜充血、水肿,最主要表现为略高出于黏膜的点状或斑点样出血,甚至成片状、环状出血;其次为黏膜糜烂、溃疡伴出血,糜烂或溃疡呈多发、不规则性;弥漫性出血相对较少;部分病例可同时出现2 种或以上病变;主要累及部位为十二指肠降部,达96.5%,多发糜烂、溃疡伴出血大多位于此处,病变相对严重,其次为十二指肠球部,56.1%;胃窦部病变占31.6%,主要为胃窦部位斑点状出血为主,而明显糜烂、溃疡较少;食管部位累及较少,仅占1.8%。


另外一项研究报道62例腹型HSP患儿行胃肠镜检查,胃肠黏膜呈不同程度的水肿,黏膜下出血点,在水肿的基础上,可见稀疏散在或节段性较为密集的鲜红或暗红黏膜瘀斑,少数融合成片,形状不规则略隆起,周边圆钝。部分破溃黏膜呈现表浅溃疡或糜烂,病灶大小、深浅不等,有的呈雪花状多发性小溃疡,有轻微渗血,黏膜较脆,触之易出血;病灶之间的黏膜基本正常;食管黏膜未见明显改变,胃黏膜病变一般较轻,仅有黏膜下出血点,病变周围黏膜基本正常;十二指肠降段黏膜病理改变最为严重,球部次之。

胃窦部出血,活检示粘膜充血红细胞外渗


2015 年国外报道1例11岁上消化道出血男孩,胃镜提示食管炎、食管稍有糜烂、轻度胃炎,然后在十二指肠可见弥漫性斑疹,呈紫红色的渗血斑,十二指肠降部最为明显,并伴有黏膜桥形成;2 天后患儿下肢及臀部出现紫癜样皮疹,明确诊断为腹型HSP。多项研究表明,腹型HSP患儿内镜下表现多为,高出于黏膜表面的点片状充血,严重者伴有糜烂及溃疡,病灶之间黏膜正常;最常受累的部位为十二指肠降部,食管黏膜受累发现很少。


2.腹型HSP患儿的肠镜下表现


腹型HSP累及肠道者最初于1984年报道,1994年首次报道HSP患儿的回盲瓣也有受累。2005年国内报道51例HSP患儿内镜检查结果,回肠末端黏膜广泛充血、水肿、糜烂,伴有浅溃疡,黏膜较脆,触之易出血;结肠部可见间断性肠黏膜表面充血,糜烂,结肠黏膜病变改变以回盲部和升结肠为重,溃疡多在0.5~1.2 cm之间,少数可达2.0cm,部分溃疡融合成片,并有黏膜下积血或血肿形成;横结肠、乙状结肠病变较轻。2009年报道,腹型HSP患儿结肠镜下表现与胃镜类似,但黏膜病变的分布却有所不同;结肠多表现为瘀点、水肿和红斑,而溃疡、结节样改变和黏膜下血肿最常见于终末回肠;结肠改变未出现狭窄,但终末回肠有1 例患儿出现狭窄;溃疡与上消化道改变类似,但更偏大一些。腹型HSP结肠病变中最常累及部位包括直肠(80%),终末回肠(60.1%),横结肠受累最少(3.7 %)。其他如盲肠(5.1%),升结肠(4.5%),降结肠(4.5%),其中以终末回肠受累最为严重。

结肠降部出血,活检示粘膜充血红细胞外渗


3.腹型HSP患儿胶囊内镜下表现


2006 年国外报道1例12 岁男孩间断上下肢紫癜皮疹3个月,伴有关节痛和腹痛;经激素治疗后,患儿便血和腹痛症状持续存在,一系列腹部平片和CT显示回肠和盲肠明显增厚,但无肠套叠或穿孔征象;胃肠镜检查提示十二指肠球部出血,十二指肠其他部位以及空肠、回肠和结肠呈现弥漫性水肿、溃疡,甚至坏死。黏膜活检明确诊断为过敏性紫癜,予激素治疗后1周皮疹和腹痛均改善。入院治疗后3周行胶囊内镜检查显示空肠黏膜严重红斑和水肿,4个月后再次复查胶囊内镜显示以前的红斑和水肿已经消失。胶囊内镜作为一种有用的工具有助于找到小肠病变,能全面评估CT无法发现的小肠病变,帮助诊断。2014 年报道胶囊内镜在2 例伴有腹痛的IgA 血管炎(过去认为的HSP)患儿中应用,均表现皮肤紫癜和腹痛,胶囊内镜显示2 例患儿的小肠黏膜多处紫癜样斑疹,并且1例患儿小肠还出现溃疡,严重处伴有出血,2例患儿在服用激素后均症状缓解。因此,胶囊内镜作为一种无创性检查手段,对腹型HSP有着独特的诊断优势,有助于及早发现小肠病变,评估病情并指导治疗。

胶囊内镜示空肠红斑和肠皱襞水肿,随访显示先前红斑和水肿的消退


儿童腹型HSP的治疗


HSP 的病程多为自限性,治疗主要是对症治疗。目前尚无统一方案。引起HSP的病因较多,因此积极寻找致病因素,消除或回避致病原是治疗该病的最佳途径。


1. 一般疗法


腹型HSP急性期需卧床休息,注意营养和水、电解质和酸碱平衡,腹痛患儿若进食可能会加剧症状,但大部分尚能少量进食,严重者可能需要肠外营养支持。严重腹痛或呕吐时需要注意补充血容量。若有感染,应予以有效抗生素治疗,由于HSP可有纤维蛋白原沉积,血液处于高凝状态,可使用抗凝药物,如肝素钠、低分子肝素或尿激酶等。


2.激素治疗


糖皮质激素常用于缓解急性HSP的胃肠道症状。多个回顾性分析表明,口服小剂量糖皮质激素对腹型HSP改善消化道症状是有效的。有学者认为,严重的胃肠症状常为肾脏受累之先导,采用激素治疗使胃肠道症状及时缓解,也有助于减少肾脏受累的发生率。对于严重胃肠道病变者,应用丙种球蛋白、甲基泼尼松龙静脉滴注及血浆置换有较好的疗效。


3.内镜下治疗


消化内镜的介入治疗应用广泛。2013 年国内针对25例HSP 合并顽固性下消化道出血患儿,分别给予常规治疗15例,及另加肠镜下凝血酶喷洒治疗10例,比较两组患儿的治疗效果。HSP常规采用激素、抗过敏、止血等治疗,但部分患儿腹痛伴消化道出血症状严重,常规治疗效果不佳,且激素使用时间长或量大时不利于溃疡愈合,加大感染概率。研究中使用的凝血酶,主要成分为含有巴西矛头蝮蛇的蛇毒分离和纯化的血凝酶,稀释喷洒1U血凝酶会在很短时间内将健康成人的出血时间缩短至1/2 或1/3,且只具有凝血功能而不改变血液的凝血酶原量。内镜下凝血酶喷洒是治疗消化性溃疡出血常用方法之一,具有直观、操作简便、定位准确、无创伤、见效快等优点。该研究表明,治疗组患儿腹痛、血便等消化道症状改善显著优于对照组,大便隐血转阴较对照组快,激素用量较对照组少,住院时间也短于对照组。因此,肠镜下凝血酶喷洒治疗儿童HSP 合并顽固性下消化道出血疗效明确,可减少激素使用量及住院时间。目前,使用内镜下喷洒药物治疗腹型HSP报道较少,有待进一步研究。

综上所述,腹型HSP的消化内镜表现具有一定的规律和特点,认识这些特点有助于内镜医师早期诊断腹型HSP,从而早期治疗腹型HSP,同时根据腹型HSP内镜下表现进行严重程度评分,以评估疗效并估计预后,具有重要的临床指导意义。

资料来源

王 玲综述,刘海峰审校.儿童腹型过敏性紫癜的内镜特点及治疗.临床儿科杂志,2017,35(12):946-48.


转自:儿科助手

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