血液科名解大题分享

温医男神 2020-10-17 13:42:55

1贫血:指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。

2、贫血的细胞学分类。

类型

MCVfl

MCHC%

MCHpg

常见疾病

大细胞贫血

100

32~35

34

巨幼贫;伴网织红大量增生的溶贫;MDS

正常细胞性贫血

80~100

32~35

27~34

再障,溶贫,急性失血性贫血

小细胞低色素贫血

80

32

27

缺铁性贫血;铁幼粒细胞贫血;地中海贫血

3、贫血的病因分类

1)红细胞生成减少性贫血:①造血干细胞遗传所致贫血;②造血调节异常所致贫血;③造血原料不足或利用障碍所致贫血。

2)红细胞破坏过多性贫血:即溶血性贫血。

3)失血性贫血。

4、缺铁贫的病因。

①需铁量增加而铁摄入不足:多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。

②铁吸收障碍:胃大部切除术后,胃酸不足且食物快速进入空肠,铁吸收减少;其他有慢性腹泻、慢性肠炎等。

③铁丢失过多:慢性胃肠道失血(痔疮、胃十二指肠溃疡)、月经过多、咯血和肺泡出血(肺癌)、血红蛋白尿(阵发性睡眠性血红蛋白尿)

5再生障碍性贫血:是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出现、感染综合征。

6、再障的分型、诊断。

1)诊断标准:①全血细胞减少。网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高;②一般无肝脾肿大;③骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,肺造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚;④除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNHEvans综合征、免疫相关性全血细胞减少等

2)分型:①SAA-Ⅰ,称AAA,发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或(和)出血。血象具备以下2项:网织红细胞绝对值<15×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。

NSAA,又称CAA,达不到SAA-Ⅰ,如NSAA病情恶化,临床、血象及骨髓象达SAA-Ⅰ诊断标准,称为SAA-Ⅱ。

7、溶血:是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。

8溶血性贫血:当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血称为溶血性贫血。

9、溶血状态:当溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血状态。

10、无效性红细胞生成:又称原位溶血,指骨髓内的幼红细胞在释放入血液循环之前已在骨髓内破坏,可伴黄疸,其本质为一种血管外溶血。

11、自身免疫性溶血性贫血(AIHA):系免疫识别功能紊乱。自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。

12、白血病:是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停止在细胞发育的不同阶段。

13、急性白血病:AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

14急性白血病分型(MICM:是将急性白血病按照细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学分型,即我们常说的MICM分型。

15、急性白血病FAB分型

1)急非淋巴细胞白血病AML分型。

M0:急性髓细胞白血病微分化型:骨髓细胞大于30%,无嗜天青颗粒及Auer小体,光镜下MPO阳性,CD33CD13等髓系抗原可阳性。

M1:急性粒细胞白血病未分化型:原粒细胞占骨髓非红系有核细胞(NEC)的90%以上。

M2:急性粒细胞白血病部分分化型:原粒细胞占骨髓NEC30%~89%,单核细胞<20%

M3:急性早幼粒细胞白血病(APL):骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占NEC≥30%

M4:急性粒-单核细胞白血病:骨髓中原始细胞占NEC30%以上,各界的粒细胞≥20%,各阶段单核细胞≥20%

M5:急性单核细胞白血病:骨髓中原单核细胞、幼单核≥30%,且原单核、幼单核及单核细胞≥80%。原单核≥80%M5a,原单核<80%M5b

M6:红白血病(EL):骨髓中幼红细胞≥50%NEC中原始细胞≥30%

M7:急性巨核细胞白血病:骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性,血小板过氧化酶阳性。

2)急性淋巴细胞白血病

L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主:

L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主;

L3Burkitt型):原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,且大小一致,细胞内有明显空泡,胞质嗜碱性,染色深。

16、简述急性白血病的临床表现。

1)正常骨髓造血功能受抑制表现:①贫血;②发热;③出血

2)白血病细胞组织浸润的表现:

淋巴结和肝脾肿大:淋巴结肿大以ALL多见。

骨骼和关节:常有胸骨下压痛。可有关节、骨骼疼痛。

眼部:部分AML可伴粒细胞肉瘤或称绿色瘤,常累及骨膜,眼眶部多见。神经系统浸润的症状与体征:头痛、恶心、呕吐及脑膜刺激征,脑脊液检查:压力

皮肤和口腔AL尤其M4M5,白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节。

中枢神经系统:白血病最常见的髓外浸润部位。多见于治疗后缓解期,尤其ALL常见。

睾丸:多为一侧睾丸无痛性肿大,睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年。

17白细胞淤滞症:当循环血液中白细胞数>200×109/L时,患者可出现白细胞瘀滞症,临床表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血。

18完全缓解(CR:白血病的症状体征完全消失,外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,白细胞分类中无白血病细胞,骨髓中原始粒Ⅰ型+Ⅱ型<5%M3型原粒+早幼粒<5%,无Auer小体,红细胞及巨核细胞系列正常,无髓外白血病。

19微小残留病灶(MRD:诱导缓解获CR后,体内白血病细胞由发病时的1010~1012降至108~109,这些残留的白血病细胞称为微小残留病灶。

20复发:指CR后在外周血重新出现白血病细胞或骨髓原始细胞>5%(除外其他原因如巩固化疗后骨髓重建等)或髓外出现白血病细胞浸润,多在CR后两年内发生。

21、白血病裂孔现象:白血病患者骨髓象中有核细胞显著增生,以原始细胞为主,占骨髓有核化30%以上,而较成熟的中间阶段的细胞缺如,并残留有少量的成熟粒细胞,形成所谓裂孔现象。

22淋巴瘤:是起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。

23、霍奇金淋巴瘤的临床表现和临床分期。

1)临床表现:①淋巴结肿大;②淋巴结外器官受累;③全身症状:发热、盗汗、瘙痒及消瘦;④其他:带状疱疹,饮酒后淋巴结疼痛。

2)临床分期 

①Ⅰ期:单个淋巴结区(Ⅰ)或局限性单个结外器官(ⅠE)受累;

②Ⅱ期:病变仅累及横膈同侧两组或多组淋巴结受侵犯(Ⅱ)或局限性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯,伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯(ⅡE);

③Ⅲ期:横膈上下淋巴结区域同时受侵犯(Ⅲ),可伴有局限性相关结外器官(ⅢE)或脾受侵犯(ⅢS)或两者均存在(ⅢE+S);

④Ⅳ期:弥漫性单个或多个结外器官受侵犯,伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结外器官受侵犯伴远处(非区域性)淋巴结肿大。如肝或骨髓受累,即使局限性也属于Ⅳ期。

a.不明原因发热大于38℃;b.盗汗;c.半年内体重下降10%以上。

abc三个症状之一的为B组,都没有的是A组。

24、淋巴瘤预后影响因素。

国际预后指数(IPI):①年龄>60岁;②分期为Ⅲ期或Ⅳ期;③结外病变1处以上;④需要卧床或生活需要别人照顾;⑤血清LDH升高。

低危

低中危

高中危

高危

0~1

2

3

4~5

25多发性骨髓瘤(MM:多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),导致相关器官或组织损伤。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症等。

26、多发性骨髓瘤的临床表现。

①骨骼损伤:骨质疏松及溶骨性改变。骨痛为常见症状,腰骶部多见;②感染:正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫力下降;③贫血;④高钙血症:呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘;⑤肾功能损害:蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰;⑥高黏滞综合征:血清中M蛋白增多,使血液黏滞性过高,引起血流缓慢、组织淤血和缺氧,临床表现为头晕、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢心衰、意识障碍肾脏昏迷;⑦出血倾向;⑧淀粉样变性和雷诺现象:IgD型课件淀粉样变性,常见舌、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘,皮肤苔藓样变,如M蛋白为冷球蛋白,则引起雷诺现象;⑨髓外浸润:器官肿大、神经损害、髓外浆细胞瘤、浆细胞白血病(骨髓瘤细胞浸润外周血所致,浆细胞超过2.0×109/L即可诊断,大多为IgA型)。

27POEMS综合征:MM患者同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者,称为POEMS综合征。

28MM的诊断标准及分期。

1)诊断:包括1个主要标准+1个次要标准;或者包括①和②的三条次要标准。

1)主要标准:骨髓中浆细胞>30%;②活组织检查证实为骨髓瘤;③血清中M蛋白:IgG35g/LIgA20g/L或尿本周蛋白>1g/24h

2)次要标准:骨髓中浆细胞10%~30%;血清中有M蛋白,但未达上述标准;③出现溶骨性病变;④其他正常的免疫球蛋白低于正常值50%

2)分期与分组:有肾功能损害为B组,无肾功能损害为A

分期

依据

Ⅰ期

血清β2-微球蛋白下<3.5mg/L,白蛋白≥35g/L

Ⅱ期

介于Ⅰ期和Ⅲ期之间

Ⅲ期

血清β2-微球蛋白下≥5.5mg/L

29、出血性疾病:因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤溶等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病。

30、特发性血小板减少性紫癜:是一种因患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑,出现血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出现的获得性自身免疫性疾病。

31ITP的诊断及分期分期

1)诊断要点:①至少2次化验血小板计数减少;②体检一般脾脏无肿大;③骨髓检查巨核细胞数正常或增多,有成熟障碍;④排除其他继发性血小板减少症。

2)分型与分期

新诊断的ITP

确诊后3个月内的ITP患者

持续性ITP

确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者

慢性ITP

血小板减少持续超过12个月的ITP患者

重症ITP

血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升血小板药物治疗或增加药物剂量

难治性ITP

满足以下三个条件:①脾切除术后无效或复发;②仍需治疗以降低出现的危险;除外其他引起血细胞减少症的原因,确诊为ITP

32ITP的治疗以及ITP急症的处理方法。

1)一线治疗:糖皮质激素;静脉输注丙种球蛋白(IVIg)。二线治疗:①脾切除术;②药物治疗:抗CD20单克隆抗体;血小板生成药物:重组人血小板生产素(rhTPO);长春新碱;环孢素A

2ITP急症:①血小板低于20×109/L;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;③近期将实施手术或分娩者。

治疗手段:①血小板输注:10~20单位/次;②IVIg;③大剂量甲泼尼龙:1g/d,静注。

32、化疗方案

HL

MOPP或者ABVD

ALL

VPDVPDVLP

NHL

CHOP或者R-CHOP(弥漫大B

AML

DA3+7或者IA

MM

MPT或者VAD

APL

全反式维甲酸+蒽环类+砷剂